Известная также как смерть в колыбели, внезапная смерть младенца случается совершенно неожиданно, без какой-либо видимой причины, Такой диагноз ставится, если никаких причин смерти на вскрытии обнаружено не было.
Никто не знает, что является причиной такой смерти. Принято считать это результатом воздействия множества факторов, влияющих на уязвимый детский организм в процессе его развития.
Несмотря на то, что истинная причина этого состояния неизвестна, существуют довольно простые меры, которые могут,снизить риск такого печального исхода, и в любом случае опасность внезапной смерти не должна омрачить первый год жизни с вашим малышом.
КАКОВЫ ФАКТОРЫ РИСКА?
Исследования показывают, что некоторые дети подвергаются большему риску умереть внезапно в грудном возрасте, чем другие.
Преждевременные роды, рождение ребенка с малым весом.
Отягощенный акушерский анамнез матери (предшествующие аборты, выкидыши, мертворождения, половые инфекции); слишком юный или, напротив, пожилой возраст матери.
Перенесенная родовая травма (перинатальная энцефалопатия - ПЭП).
Мужской пол младенцев, хотя это лишь предположения.
Курение родителей, особенно дома
Мягкие подушки и перины в кроватке малыша, тугое пеленание.
Перегревание ребенка, особенно во время сна.
Случаи СВМС в семье, особенно смерть близнеца.
Излишняя или недостаточная прибавка ребенка в массе.
Недостаточное внимание родителей к ребенку (в том числе психологическое).
Плохие жилищно-бытовые условия.
Низкая образованность родителей.
НАСКОЛЬКО БЕЗОПАСЕН СОВМЕСТНЫЙ СОН С РЕБЕНКОМ?
При соблюдении определенных мер безопасности совместный сон не только не вреден, но и полезен малышу: давно замечено, что в странах, где широко практикуется совместный сон, частота СВМС значительно ниже. Причина этого феномена в том, что у малышей сердечная деятельность и дыхание становятся более ритмичными, когда рядом находится взрослый, поэтому остановка этих механизмов во время сна менее вероятна.
Какое бы удовольствие вы ни получали от кормления и возни с милым малышом в своей постели, существуют определенные ситуации, в которых вам придется расстаться с ним и уложить на ночь в детскую кроватку. Это жизненно необходимо в том случае, если вы или ваш партнер курите в постели, недавно выпили спиртное, приняли снотворное или хотя бы просто сильно устали.
Будьте особенно внимательны, если у вас в постели мягкий матрас, пышные подушки и тяжелые объемные одеяла.
Все эти предметы повышают риск удушения грудничков.
Если вы уложили ребенка рядом с собой, следите за тем, чтобы его головка не оказалась под одеялом или подушкой. Укрывайтесь самым легким одеялом, а не обычным одеялом для взрослых, и укладывайте ребенка так, чтобы он не рисковал случайно свалиться на пол.
КАК МОЖНО СНИЗИТЬ РИСК ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ
Публикация в 1991 году этой инструкции позволила на 70% снизить частоту этого синдрома.
Не курите во время беременности! Если мать продолжает курить во время беременности, ее ребенок в восемь раз больше рискует внезапно умереть во время сна, чем дети некурящих матерей. Отцам тоже следует отказаться от курения. Чтобы дать вашему ребенку больше шансов выжить, лучше прекратить курить хотя бы поздно, чем никогда. Было бы неплохо вообще бросить курить, но если вы не в состоянии обойтись без табака, по крайней мере сократите число сигарет, чтобы снизить риск гибели для своего ребенка.
Нет никаких указаний на то, что сон на животе повышает риск развития СВМС (при условии отсутствия подушек и мягких перин в кроватке), хотя традиционно безопасным считается сон на спине.
Однако это положение никак нельзя назвать безопасным при склонности малютки к срыгиваниям.
Укладывайте ребенка ножками к изножью кровати, чтобы он случайно не оказался под одеялом с головой. С этой позиции сон на животе даже удобнее: малыши не раскрываются и не заползают под одеяло с головой.
Никому не позволяйте курить в одной комнате с ребенком: младенцы, вынужденные дышать сигаретным дымом, подвергаются высокому риску внезапной смерти. Вы должны проявить твердость по отношению к гостям, пытающимся закурить у вас дома, и попросить их курить за пределами квартиры. Не берите с собой ребенка в такие места, где может быть накурено.
Если младенец плохо себя чувствует, немедленно вызывайте врача: следите за тем, чтобы ребенок получал достаточно жидкости и не страдал от обезвоживания и перегревания. Больного ребенка вовсе не обязательно кутать, напротив, ему может потребоваться менее теплое одеяло, чем обычно.
Не перегревайте младенца.
Следите, чтобы он не потел во время сна. Желательно поддерживать температуру в детской комнате 18-22 °С. Никогда не укладывайте ребенка возле обогревателя, у горящего камина или под солнцем. Не пытайтесь согревать его грелкой или одеялом с электроподогревом. Обязательно уберите из детской кроватки подушки, объемные перины, крупные мягкие игрушки! Именно с ними связан основной риск удушения во сне. Кстати, подушки, используемые у детишек до 1 - 1,5 лет, грозят не только внезапной смертью, но и развитием проблем с позвоночником малютки.
Если ваш малыш сосет ночью пустышку, ни в коем случае не вешайте ее крохе на шею! Воспользуйтесь для этой цели специальной цепочкой с прищепкой или вообще обойдитесь без «подвесок».
Судороги у детей «младенческaя болезнь»
Судороги у детей, особенно в первые три года,- явление нередкое. В народе их исстари называли «младенческой болезнью», «родимчиком». Почти сто лет назад детский врач Н. Филатов заметил, что всякое быстрое повышение температуры, выражающееся у взрослых ознобом, может сопровождаться у маленьких детей судорогами, и чем моложе ребенок, тем легче они наступают.
Теперь подобные судороги мы называем фебрильными (то есть связанными с высокой температурой). И эпизод, с которого начался наш разговор,- типичный пример именно таких судорог.
Почему же реакция ребенка на температуру может быть столь необычной и грозной? Причина - в анатомических и физиологических особенностях детского мозга. Его нежные ткани отличаются повышенной гидрофильностью, то есть способностью впитывать и удерживать жидкость; поэтому у детей легче, чем у взрослых, возникает отек мозга, сопровождаемый судорогами.
Судорожная форма реакции на высокую температуру свойственна детям преимущественно до трех лет. В более старшем возрасте на пике температуры, а иногда и уже в период выздоровления, развивается так называемый делириозный синдром - ребенок вскакивает, порывается куда-то бежать, что-то несвязно кричит, бредит, у него могут появляться зрительные галлюцинации. Эти явления наступают обычно среди ночи, длятся от нескольких минут до нескольких часов, а утром ребенок уже ничего не помнит.
Но коль скоро судорожные реакции связаны с возрастными особенностями, то как объяснить, что один ребенок относительно спокойно переносит температуру 39° и выше, а у другого судороги могут появиться уже при 38°? Решают, конечно, индивидуальные особенности нервной системы, степень компенсаторных возможностей мозга.
За долгие годы работы в больнице у меня создалось впечатление, что какую-то роль могут сыграть и особенности вируса, вызвавшего заболевание. В нашей больнице есть отделение респираторных инфекций, и оно, к сожалению, никогда не пустует. Так вот, бывает, что меня, невропатолога, туда по нескольку месяцев подряд ни разу не вызывают - неврологических осложнений нет ни у кого. А потом вдруг, при новой волне заболеваний - вызов за вызовом!
Но, конечно, при всех условиях от исходного состояния нервной системы зависит не только возникновение, но и течение самого приступа, а главное - его последствия.
В больнице было проведено интересное исследование: врачи проследили за 123 детьми, лечившимися здесь по поводу фебрильных судорог, возникших на фоне инфекционного заболевания. 120 из них в дальнейшем оставались здоровыми и развивались нормально. У троих сформировалась эпилепсия.
Как видим, фебрильные судороги могут быть эпизодом в жизни ребенка, своего рода несчастным случаем, а могут стать и дебютом тяжелого хронического заболевания.
Конечно, сразу трудно бывает предсказать дальнейший ход событий: поэтому родителям нашего маленького больного и предложили оставить его в стационаре, а после выписки обязательно обратиться к невропатологу детской поликлиники.
Еще более настораживают судороги, возникающие при нормальной температуре у детей первых недель и месяцев жизни. Как правило, причина их - поражение мозга, возникшее еще во внутриутробном периоде или в момент неблагополучно протекавших родов.
Вероятность подобных судорог высока у детей, родившихся с признаками кислородной недостаточности, чрезмерной нервно-рефлекторной возбудимости, с повышенным внутричерепным давлением.
О таком ребенке порою нельзя сказать, что он болен, но и здоровым его не назовешь: он часто и помногу срыгивает, беспокойно спит, при плаче у него дрожат ручки и подбородок. Это уже сигнал: необходимо наблюдение невропатолога!
У детей младшего дошкольного возраста вариантом «бестемпературных» судорог могут быть так называемые аффективно-респираторные приступы. Они провоцируются не высокой температурой или интоксикацией, а скорее эмоциональным напряжением: ребенку, допустим, что-то запретили, чего-то не дали, он начинает громко плакать, кричать, возбуждается, кричит все громче и вдруг на высоте крика заходится - напрягается, синеет, у него как бы прерывается дыхание.
Такое поведение часто расценивают как каприз, чрезмерную избалованность. А ведь это болезнь… Хотя, разумеется, воспитание ребенка буквально с момента рождения в спокойной, доброжелательной и одновременно по возрасту требовательной обстановке важно для любого ребенка, а для тех, у кого есть какие-то эмоциональные особенности - важно вдвойне.
Когда ребёнок начинает трястись в судорогах, большинство родителей испытывают настоящий шок. Они не знают, куда бежать, и теряют драгоценное время. При синдроме Веста важна каждая неделя: чем раньше будет проведена диагностика и начато лечение, тем больше у ребёнка шансов на полное восстановление и счастливое будущее.
Что такое синдром Веста
Синдром Веста представляет собой тяжёлую форму эпилепсии, развившуюся у маленьких детей вследствие поражений головного мозга и некоторых других тяжёлых заболеваний. Характерными признаками этой патологии считаются отставание в умственном развитии, а также инфантильные спазмы - кивки или быстрые наклоны тела, как правило, во время засыпания или пробуждения. На энцефалограмме при этом регистрируется гипсаритмия - аномальная высокоамплитудная активность головного мозга.
Синдромом Веста страдают от 1 до 4 человек из каждых 10 тыс. малышей. На долю этого заболевания приходится до 9% всех эпилептических припадков у детей и 25% случаев младенческой эпилепсии. Заболеваемость выше среди мальчиков: коварный синдром поражает около 60% юных представителей сильного пола.
Своё название болезнь получила в честь британского врача Веста, описавшего симптомы патологии в 1841 году на основании наблюдений за собственным сыном. Позже у заболевания появилось множество синонимов: синдром Уэста, поклонные судороги, спазм (тик) Салаама, гипсаритмия Гиббса, миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией, судорожная эпилепсия с гипсаритмией, синдром судорог в положении флексии. Изначально синдром был причислен к разновидностям генерализированной эпилепсии, однако позже врачи перенесли его в разряд эпилептических энцефалопатий, при которых приступы провоцируются невоспалительными заболеваниями мозга.
Как правило, новорождённые, которым впоследствии ставится подобный диагноз, рождаются внешне здоровыми или с незначительными отклонениями. Дебют болезни приходится на 3–7 месяцы жизни: в этот период патология диагностируется у 77% пациентов. У детей старше 1 года синдром имеет место лишь в 10% случаев.
Среди заболевших синдромом Веста высок процент смертности, а у выживших малышей к 3-летнему возрасту судороги переходят в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. При адекватном лечении можно добиться полной ремиссии, однако задержка умственного развития обычно наблюдается у пациентов на протяжении длительного времени.
Формы болезни
Различают 2 основные формы синдрома Веста.
- Симптоматическая - характеризуется наличием явной причины патологического состояния: повреждения мозга, генетические факторы. При этой форме у детей наблюдается изначальная задержка психомоторного развития, пациента мучают сразу несколько видов припадков, а в его головном мозге отмечаются структурные изменения.
Симптоматический синдром Веста считается самым тяжёлым типом заболевания, а прогноз лечения и жизни часто неутешителен.
- Криптогенная (идиопатическая) – отличается от симптоматической формы отсутствием видимой причины судорог и диагностируется примерно у 12% больных. Для этого вида характерен лишь 1 тип судорог, структурные изменения мозга не визуализируются, а задержка развития наступает только после дебюта болезни, когда её проявления становятся очевидны. Криптогенная разновидность имеет относительно благоприятный прогноз для жизни и полного излечения, протекая в более лёгкой форме.
При синдроме Веста судорогами охватываются практически все мышцы, включая шею, голову и конечности. Сокращения обычно бывают симметричными для левой и правой сторон тела, длятся до 10 секунд и могут повторяться много раз в течение дня.
Иногда спазмы затрагивают лишь одну группу мышц. В зависимости от локализации их поражения различают следующие разновидности судорог при синдроме Веста:
- затылочные - разгибательные конвульсии шеи с запрокидыванием головы;
- кивательные (сгибательные) – сокращения мышц-сгибателей, расположенных на руках и шее: кивки головой, соединение рук перед грудью и т. д.;
- распространённые (разгибательные) – судороги, охватывающие всё тело: руки и ноги при этом раскидываются в стороны, напоминая проявления рефлекса Моро.
Если судороги повторяются слишком часто, ребёнок может засыпать сразу же после их прекращения. Длительные конвульсии сильно влияют на развитие: малыш начинает всё сильнее отставать от сверстников в двигательном, умственном и психическом планах.
Причины возникновения
Характерные для синдрома Веста инфантильные спазмы возникают из-за неправильного взаимодействия ствола мозга и его коры. Незрелость центральной нервной системы провоцирует нарушения связей между мозгом и надпочечниками, в результате чего гипоталамус синтезирует слишком большое количество кортиколиберина. Избыток этого гормона и вызывает мышечные сокращения, типичные для синдрома Веста.
В 85–88% случаев врачам удаётся установить причину этого заболевания. Спровоцировать синдром могут следующие факторы:
- гипоксия во время родов или внутриутробного периода;
- врождённые пороки развития головного мозга;
- родовые травмы;
- внутриутробные инфекции;
- генетические и хромосомные аномалии;
- асфиксия;
- внутричерепные кровоизлияния;
- постнатальная ишемия;
- энцефалопатия;
- менингит;
- туберозный склероз;
- нейрофиброматоз;
- синдром недержания пигмента;
- фенилкетонурия;
- нарушения обмена веществ;
- опухоли;
- наследственная предрасположенность.
Часто толчком к началу болезни служит приём ноотропов или проведение вакцинации, однако эти факторы выступают катализатором, а не самостоятельной причиной. Если организм ребёнка функционирует неправильно, синдром Веста рано или поздно проявит себя, спусковым же механизмом может послужить всё что угодно: от прививки до стрессовой ситуации.
Симптомы и признаки
Первым признаком синдрома Веста может оказаться громкий безутешный плач ребёнка. Участковые врачи при этом списывают всё на кишечные колики. Верный диагноз ставится лишь тогда, когда появляются другие настораживающие симптомы:
- отсутствие или замедление темпов психомоторного развития: ребёнок не переворачивается и не садится, не тянется к игрушкам, у него пропадает хватательный рефлекс;
- проблемы со зрением: малыш не смотрит в глаза, не фиксирует взгляд на предметах. Часто родителям кажется, будто он вообще ничего не видит;
- вялость мышц (гипотония);
- плаксивость и раздражительность;
- появление спазмов.
Судороги являются типичным проявлением синдрома Веста. Различают следующие виды конвульсий:
- миоклонические - мелкие симметричные подёргивания мышц туловища, конечностей и лица, происходящие кратковременными сериями;
- тонические - продолжительные сокращения отдельных групп мышц: кивки головой, пожимания плечами, сведение и разведение конечностей, складывание тела пополам.
Как правило, проявления синдрома Веста начинаются с миоклонических судорог, а со временем они трансформируются в тонические приступы. Чаще всего припадки отмечаются во время засыпания и пробуждения, но провоцирующими факторами могут стать громкие звуки, испуг, а также световая и тактильная стимуляция.
Судороги характеризуются некой серийностью, следуя друг за другом с интервалом, не превышающим 1 минуты. Иногда спазмы проявляются в виде внезапных остановок или падений ребёнка, нарушений дыхания, нистагма или подёргивания глазных яблок. Перед приступом малыш может пугаться и кричать, а после него - становиться вялым и сонным.
На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) при этом наблюдается гипсаритмия - отсутствие нормального ритма электрической активности мозга. В отдельных случаях может развиться мозжечковый синдром, который характеризуется следующими нарушениями:
- дрожание пальцев рук;
- дряблость мышц;
- головокружения;
- неспособность выполнять быстрые и сложные движения;
- симптом отсутствия «обратного толчка».
Симптом отсутствия «обратного толчка»: больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследующий пытается разгибать её, чему больной оказывает сопротивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание, а рука больного с силой ударяется в грудь.
Последовательность появления симптомов синдрома Веста зависит от его формы. Так, при идиопатической разновидности задержка психомоторного развития наблюдается после судорожного дебюта, а симптоматический тип заболевания характеризуется изначальной задержкой развития, тогда как инфантильные спазмы и изменения на ЭЭГ регистрируются позже.
В зависимости от клинических проявлений и результатов электроэнцефалограммы больных делят на 3 группы риска.
- К первой группе относят детей, у которых диагностирована гипсаритмия, но не имеется видимых симптомов заболевания. Такие малыши должны проходить ежегодное обследование и в лечении не нуждаются.
- Ко второй группе риска принадлежат дети, имеющие основные признаки синдрома Веста и характерные изменения на ЭЭГ. Им назначается специальное лечение, а раз в полгода они проходят детальное обследование.
- К третьей группе риска относятся пациенты с яркой симптоматикой, для которых отсутствие лечения равносильно гибели.
Своевременная диагностика и адекватное лечение дают малышам с синдромом Веста шанс на улучшение качества жизни, а иногда и на полное восстановление здоровья.
Инфантильные спазмы у ребёнка - видео
Диагностика
При первых же тревожных симптомах необходимо показать ребёнка неврологу, который может назначить дополнительные консультации у генетика, эпилептолога, иммунолога, эндокринолога, а также нейрохирурга. После осмотра малыша врач отправляет маленького пациента на дополнительные обследования:
- ЭЭГ - для выявления дезорганизованной активности мозга во время сна и бодрствования;
- КТ головного мозга - для определения изменений в церебральных структурах;
- МРТ головного мозга - для точной диагностики структурных нарушений и определения причины синдрома Веста;
- ПЭТ головного мозга - для определения очагов гипометаболизма в тканях мозга;
- церебральная ангиография - для выявления сосудистых мозговых патологий;
- краниоскопия - для исследования дефектов строения черепа.
Проведение этих исследований позволяет отличить синдром Веста от заболеваний со схожими симптомами:
- младенческого миоклонуса;
- младенческой миоклонической эпилепсии;
- доброкачественной роландической эпилепсии;
- синдрома Сандифера;
- разнообразных тиков.
Проявления синдрома Веста часто похожи на тик, однако при этом заболевании мышечные спазмы провоцируются эмоциональными всплесками, а на ЭЭГ не наблюдается никаких нарушений.
Иногда после проведения электроэнцефалограммы выясняется, что спазмы на самом деле являлись коликами или респираторными приступами. В любом случае поставить диагноз врач может только после проведения всех необходимых обследований.
Лечение синдрома Веста
При своевременной диагностике и правильном лечении стойкой ремиссии заболевания удаётся добиться более чем в 50% случаев. Однако бывает, что приём медикаментов не влияет на количество и интенсивность приступов и не способствует развитию ребёнка. Успех терапии зависит и от причин болезни, степени поражения мозга и формы синдрома Веста.
Медикаментозная терапия
До 1958 года синдром Веста считался неизлечимым заболеванием, поэтому настоящей революцией в этой сфере стало обнаружение положительного влияния на пациентов адренокортикотропного гормона (препаратов АКТГ) и Преднизолона. Дозы и длительность стероидной терапии подбираются индивидуально, однако в большинстве случаев приступы уменьшаются или исчезают во время применения значительных дозировок АКТГ на протяжении 1–2 месяцев. На ЭЭГ при таком лечении прослеживаются видимые улучшения: гипсаритмия исчезает, появляется нормальный ритм активности головного мозга.
В начале 90-х годов прошлого столетия в медицине произошёл очередной прорыв: было обнаружено положительное влияние на больных вигабатрина (Сабрила). Этот препарат даёт не так много побочных эффектов, как АКТГ, лучше переносится детьми, в результате его приёма у пациентов возникает меньше рецидивов после окончания лечения.
Чаще всего вигабатрин применяется, если причиной синдрома Веста стал туберозный склероз. В других случаях это средство может оказаться не столь эффективным, как стероиды.
Для уменьшения количества и интенсивности судорог могут применяться следующие антиконвульсанты:
- вальпроева кислота;
- витамин В6, который в больших дозах действует на некоторых пациентов подобно противосудорожным средствам.
Антиконвульсанты, назначаемые при синдроме Веста - галерея
Для улучшения физического и психоэмоционального развития врачи обычно назначают детям препараты, нормализующие метаболизм и кровоснабжение мозга. Ноотропы рекомендуются малышам с особой осторожностью, поскольку стимуляция мозга может спровоцировать усиление судорог даже на фоне приёма противосудорожных средств.
Следует учитывать, что гормональные и стероидные препараты дают сильные побочные реакции. У пациентов могут возникать:
- усталость;
- депрессия;
- неспособность концентрации;
- аллергические реакции;
- эндокринные нарушения;
- заболевания периферической нервной системы;
- поражения печени.
Грамотный врач наряду с основными медикаментами обычно назначает препараты, повышающие иммунитет и поддерживающие работу печени. На протяжении всего курса специалист должен постоянно контролировать состояние пациента на основании анализов крови и показаний ЭЭГ. В случае гормональной терапии лечение проводится в условиях стационара.
Если дозы препаратов были подобраны правильно и у пациента наблюдается положительная динамика, лечение нужно продолжать около 1,5–2 лет начиная от момента последнего приступа.
Хирургическое вмешательство
Если инфантильные спазмы оказались устойчивыми к проводимой медикаментозной терапии, а на МРТ чётко виден патологический очаг, нейрохирург может порекомендовать совершить иссечение поражённого участка мозга. Во время операции специалист рассекает спайки оболочек мозга, удаляет опухоли и сосудистые аневризмы, при этом стараясь применять максимально щадящие хирургические методы.
Если судороги проявляются в виде внезапных падений, пациенту может быть показана каллозотомия - операция по рассечению мозолистого тела. После хирургического вмешательства дети обычно проходят нейрореабилитацию в специализированных центрах.
Лечебная физкультура
Регулярные занятия ЛФК детям с синдромом Веста просто необходимы для восстановления физической формы и отработки новых двигательных навыков. Как правило, после прекращения приступов малыши довольно быстро начинают сидеть, ползать, ходить и даже бегать, однако без правильного подбора медикаментов лечебная физкультура не принесёт должного результата.
ЛФК обязательно должна проводиться под руководством опытного реабилитолога и лишь после того, как подобные занятия разрешит лечащий врач. В противном случае можно усугубить интенсивность судорог и ухудшить общее состояние ребёнка.
Параллельно с отработкой двигательных навыков малышу необходимо регулярно заниматься с дефектологом, психологом и логопедом, которые будут развивать речь и мелкую моторику ребёнка.
Нетрадиционные методы
Среди эффективных нетрадиционных методов можно выделить лечение стволовыми клетками. Этот способ очень дорогостоящий и не признан официальной медициной. Он основан на том, что повреждённые участки мозга восстанавливаются благодаря введению в организм пациента донорских стволовых клеток.
На сегодняшний день решаются на эту меру немногие, хотя подобная терапия уже успела хорошо себя зарекомендовать. Лечение стволовыми клетками нельзя назвать панацеей, но некоторым пациентам оно помогает.
Особенности питания
Многие зарубежные врачи добиваются хороших результатов при лечении синдрома Веста с помощью кетогенной диеты. Она основана на увеличении в рационе жиров и сокращении углеводов и белков. При этом обмен веществ изменяется, а организм начинает вырабатывать большое количество кетонов, которые уменьшают частоту и интенсивность судорог.
Кетогенная диета помогает примерно 70% пациентов, причём приступы сокращаются более чем в 2 раза, а у некоторых детей конвульсии исчезают совсем. Как правило, диета назначается малышам от 2 лет и не особенно эффективна при лечении судорог у подростков и взрослых людей.
Продукты, богатые жирами - галерея
Прогноз излечения, процент смертности, продолжительность жизни и профилактика
В очень редких случаях синдром Веста проходит самопроизвольно, без всякого лечения. Чаще приступы уходят под воздействием медикаментов и оперативного вмешательства, порой заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии.
Прогноз лечения напрямую зависит от формы синдрома Веста.
- При идиопатической разновидности полностью восстанавливаются от 37 до 44% детей. Остальные пациенты имеют определённые отклонения в физическом и умственном развитии.
- При симптоматической форме прогноз гораздо хуже. Отсутствие последствий наблюдается только в 5–12% случаев, а смертность может достигать 25%. Даже при наступлении ремиссии заболевания у детей развивается ЗПР (задержка психического развития), ДЦП, аутизм, умственная отсталость, многие испытывают сложности в обучении, имеют проблемы с памятью, концентрацией и логическим мышлением. Примерно у половины пациентов при этом наблюдаются двигательные расстройства. Столь пессимистичный прогноз обусловлен негативным влиянием на организм основного заболевания. Именно от его течения зависит продолжительность жизни пациента.
Прогноз будет более благоприятным при вовремя начатом лечении. Если медикаменты подобраны правильно с первых недель болезни, шансы на полное выздоровление повышаются в несколько раз. Через 1–2 месяца процент благоприятного исхода уменьшается вдвое.
Если лечение начато через полгода и позже после дебюта судорог, шансы на выздоровление будут минимальны.
Состояние ребёнка может ухудшить бесконтрольный приём ноотропов и проведение вакцинации.
Профилактики синдрома Веста не существует. Важно вовремя диагностировать это заболевание и правильно подобрать лечение - тогда даже при симптоматической форме возможно добиться значительных улучшений и максимально приблизить развитие ребёнка к возрастной норме.
Доктор Комаровский о судорогах у детей - видео
Синдром Веста - заболевание коварное и опасное. Процент детской смертности при нём достаточно высок, поэтому при первых же тревожных симптомах необходимо обращаться к врачам и максимально оперативно проводить диагностику. Правильный подбор препаратов совместно с грамотной реабилитацией при участии психологов, дефектологов, логопедов и специалистов ЛФК увеличивают шансы ребёнка на полное выздоровление.
Синдром Веста, или детские или инфантильные спазмы, чаще всего фиксируются у детей до года, обычно у младенцев 4-6 месяцев. При этом мальчикам данный диагноз ставится чаще, чем девочкам. В среднем на 3200 новорожденных приходится один больной ребенок.
Причины проявления синдрома Веста
Причинами синдрома Веста могут самые разные заболевания и аномалии. Так, среди заболеваний, приводящих к данному виду , обычно отмечают аномалии развития головного мозга, в том числе туберозный склероз, генетические мутации и внутричерепные кровоизлияния, характерные для недоношенных младенцев, и асфиксия. Однако чаще всего синдром Веста развивается у детей, с диагнозом асфиксия новорожденного, которая подразумевает гипоксическое головного мозга младенца во время осложненных родов.
Не всегда есть возможность определить первопричину синдрома Веста. В этом случае данная форма болезни считается криптогенной или идиопатической.
Симптоматика синдрома Веста
Синдром Веста чаще всего характеризуется тремя главными симптомами:
- Постоянные эпилептические приступы, которые почти не поддаются лечению.
- У детей наблюдается задержка психомоторного развития.
- На электроэнцефалограмме обнаруживаются типичные для данной болезни изменения -гипсаритмия.
Прогноз синдрома Веста
Синдром Веста классифицируется врачами как опасное заболевание, угрожающее жизни. Каждый пятый ребенок с данным диагнозом умирает в возрасте до 5 лет. Наиболее выраженной причиной смерти являются врожденные аномалии развития головного мозга. Также летальный исход иногда наступает и в ходе болезни, осложненной терапией. Из оставшихся больных у 75% наблюдается нарушение психомоторного развития.
Менее 50% детей живут в стадии стойкой ремиссии, которая постоянно поддерживается приемом лекарственных средств. В 30% заболеваний болезнь поддается лечению. И лишь 4% всех больных могут начать вести привычный образ жизни, с восстановлением уровня физического и интеллектуального развития, который соответствует их возрасту.
Основная часть (до 90%) детей с подобным диагнозом обычно отстают в физическом и интеллектуальном развитии, даже после удачного избавления от судорог. Однако подобный прогноз связан не столько с самим заболеванием, сколько с первопричиной развития эпилепсии: аномалиями головного мозга, их размещения и степени проявления. Кроме того, постоянные сложные эпилептические приступы сами могут являться причиной разрушения мозга.
У 60% детей с синдромом Веста диагноз сопровождает всю жизнь. У половины из них данное заболевания развивается в , тогда у остальных он может перейти в фокальные или генерализованные формы.
Крайне важно вовремя поставить диагноз для того, чтобы вовремя назначить соответствующее лечение. От сроков начала лечения зависит исход болезни. При адекватном подборе антиэпилептических препаратов в начальном этапе в половине случаев возможно достичь полной ремиссии.
Поздняя диагностика и некорректные препараты могут лишь ухудшить течение данной болезни.
Лечению чаще всего поддается идиопатический вид синдрома Весты, так как в этом случае задержка развития обычно начинается почти одновременно с приступами, а сами атаки поддаются лечению. 40% детей с этим видом заболевания после прохождения курса терапии продолжат свое развитие как обычные дети.
В случае криптогенного и симптоматического видов синдрома Весты данный прогноз более печален, особенно в том случае, если будет доказано устойчивость приступов к медикаментозной терапии.